Acontece durante a gestação, no momento do parto ou após o nascimento, ainda no processo de amadurecimento do cérebro da criança. É importante saber que o portador possui inteligência normal (a não ser que a lesão tenha afetado áreas do cérebro responsáveis pelo pensamento e pela memória).
Mas se a visão ou a audição forem prejudicadas, a pessoa poderá ter dificuldades para entender as informações como são transmitidas; se os músculos da fala forem atingidos, haverá dificuldade para comunicar seus pensamentos ou necessidades. Quando tais fatos são observados, o portador de paralisia cerebral pode ser erroneamente classificado como deficiente mental ou não-inteligente.
DEFINIÇÃO
Também conhecida como Paralisia cerebral ("PC") esta doença define um conjunto de lesões permanentes no cérebro que ocorrem no período pré-natal, peri-natal ou pós natal, ou seja, antes, durante ou após o nascimento. Pode ocorrer também alterações mentais, visuais, auditivas, de linguagem e/ou comportamento com movimentos ativos intermitentes. As lesões cerebrais variam conforme a área afetada, o tempo de lesão e intensidade da mesma, porém neste tipo de encefalopatia a lesão não é progressiva.
Na literatura especializada, existe uma gama enorme de definições que conceituam a encefalopatia crônica não progressiva da infância (ECNPI). Segundo Little Club (1959) "paralisia cerebral é uma desordem do movimento e da postura, persistente, porém variável, surgida nos primeiros anos de vida pela interferência no desenvolvimento do sistema nervoso central, causada por uma desordem cerebral não progressiva." Outra definição é aquela formulada por Barraquer Bordas (1966), segundo a qual a "PC" é a seqüela de uma agressão cerebral, que se caracteriza primordialmente por um transtorno persistente, porém não invariável, do tônus, da postura e do movimento, que surge na primeira infância e que não é somente secundária a esta lesão não evolutiva do encéfalo, mas se deve também à influência que a referida lesão exerce sobre a maturação neurológica."
O termo paralisia cerebral não é o mais correto, embora seja usualmente falado, pois caracterizaria desta forma uma perda total das funções cerebrais, o que não defini as lesões focais ocorridas com consequências no desenvolvimento neurológico do paciente.
CAUSAS
Como foi citado anteriormente suas causas encontram-se nos três períodos da gestação (Antes, durante ou após).
- Pré-natais
- Peri-natais
- Pós-natais
O cérebro é o órgão que controla todas as funções do organismo e para isso necessita do oxigênio. A falta deste nutriente é uma das maiores causas de lesão cerebral, trazendo prejuízo para o desenvolvimento.
O Sistema Nervoso Central (SNC) é formado pelo cérebro e medula espinhal, seu desenvolvimento inicia dentro do útero e continua até os 18 anos de idade. Conforme as etapas de desenvolvimento do cérebro, as suas áreas vão criando novas conexões, desta forma as lesões cerebrais tem efeitos diferentes. Após ser lesado, o sistema nervoso passa a contar com as áreas não afetadas para continuar exercer suas funções porém é possível que ele consiga estabelecer algumas novas redes nervosas. Esta capacidade é conhecida como neuro-plasticidade.
Entretanto, como a ECNPI é raramente diagnosticada até pelo menos vários meses após o nascimento, a causa precisa da lesão cerebral numa criança é frequentemente especulativa.
INCIDÊNCIA
A incidência da ECNPI ocorre de forma moderada a severa entre 1,5 e 2,5 por 1000 nascidos vivos em países desenvolvidos; porém também há registros de 7:1000. 1 Na Inglaterra estuda-se que a incidência ocorre em cerca de 1,5/1000, já no Brasil os estudos não forma capazes de decidir quanto a proporção correta de incidência, suspeitando apenas de uma alta incidência.
CLASSIFICAÇÃO
Os pacientes com "PC" possuem principalmente comprometimento motor, influenciando no seu desempenho funcional. Segundo Schwartzman (1993) e Souza & Ferraretto (1998)1, a PC pode ser classificada por: Tipo de disfunção motora extrapiramidal ou discinético (Atetóide, coréico e distônico), atáxico, misto e espástico; ou pela topografia das lesões (Localização no corpo), que inclui tetraplegia, monoplegia, diplegia e hemiplegia. Na "PC", a forma espástica é a mais encontrada e freqüente em 88% dos casos.3, 4
Quanto a disfunção motora:
- Atetóide: Caracterizada por movimentos involuntários, Neste tipo, os movimentos são involuntários devido a um estimulo ineficaz e exagerado que o cérebro envia ao músculo não sendo capaz de manter um padrão.
- Coreico: Acomete crianças e jovens do sexo feminino com movimentos involuntários e descoordenados dos membros e dos músculos da face (Dança de S. Guido).
- Distônico: Incoordenação do tônus muscular
- Atáxico: Dificuldade de coordenação motora (Tremores ao realizar um movimento).
- Mistos: Quando apresentam pelo menos dois tipos associados de alteração do movimento (Exemplo: espástico e atetóide)
- Espástico: Ocorre uma lesão do córtex cerebral, diminuindo a força muscular e aumentando o tônus muscular. A tensão muscular encontra-se aumentada notada ao realizar algum alongamento da musculatura ou mesmo um estiramento.
- Tetraplegia (Hemiplegia bilateral ou quadriplegia): Ocorrendo em 9 a 43% dos casos, com lesões difusas bilateral no sistema piramidal apresentando tetraparesia espástica com retrações em semiflexão severas, síndrome pseudobulbar (hipomimia, disfagia e disartria), e até microcefalia, deficiência mental e epilepsia.
- Diplegia: Surge em 10 a 30 % dos pacientes, sendo mais comum em prematuros, comprometendo os membros inferiores, podendo apresentar hipertonia dos músculos Adutores, denominado síndrome de Little (Cruzamento dos membros inferiores e marcha "em tesoura"). Existem vários graus para classificar a intensidade do distúrbio, podendo ser pouco afetado (Com um prognóstico bom, sendo capaz de se adaptar à vida diária) ou graves com limitações funcionais. Ao 1º ano de vida, a criança pode se apresentar hipotônica, passando para distonia intermitente, com tendência ao opistótono quando estimulada. Nos casos mais graves a criança pode permanecer num destes estágios por toda a sua vida, porém geralmente passa a exibir hipertonia espástica, inicialmente extensora e, finalmente, com graves retrações semiflexoras.
- Hemiplegia: É a mais comum de todas, comprometendo mais o membro superior; acompanhada de espasticidade, hiper-reflexia e sinal de Babinski. O padrão hemiplégico caracteriza-se pela postura semiflexora do membro superior, com o membro inferior hiperestendido e aduzido, e o pé em postura eqüinovara, podendo aparecer ser encontrado hipotrofia dos segmentos acometidos, hemi-hipoestesia ou hemianopsia.
Obs: Mais uma vez ocorre uma falha na definição de um termo. Plegia refere-se a perda total do movimento sendo correto utiliza-lo somente quando o paciente não apresentar movimentos algum, quando houver algum esboço de movimento deve-se utilizar o termo: paresia.
Nota - Hemi-hipoestesia: Diminuição da sensibilidade de uma metade do corpo Hemianopsia: Défici visual de um lado Opistótono: Posição assumida pelo corpo, durante os ataques convulsivos, em que ele fica de tal maneira arqueado que pode ficar levantado da cama unicamente pelos calcanhares e pela cabeça.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de ECNPI está ligada ao atraso no desenvolvimento neuropsicomotor com associação ou não de outros sintomas. A criança apresenta alguns reflexos indevidos para sua idade e dificuldade em adquirir outros próprios de sua idade atual.
Uma boa avaliação da criança com anamnese e exame físico detalhado auxiliam na definição precisa do tipo de distúrbios do Sistema Nervoso Central. Conforme a intensidade e o tipo de anormalidades neurológicas, um eletroencefalograma (EEG) e tomografia computadorizada (TC) podem ser úteis para identificar o local e a extensão das lesões ou malformações congênitas. Outros testes podem ser incluidos para auxiliar o diagnśotico. Como esta doença está ligada a diversas complicações dos sistemas, é impotante uma abordagem multidisciplinar na avaliação e tratamento.
Os profissionais que atendem este tipo de criança devem dispor de várias técnicas e recursos com objetivos de melhorar a espasticidade, eliminar os fatores agravantes, reabilitar através do uso de órteses, farmacoterapia, cirurgias ortopédicas e neurocirurgia.
TRATAMENTO
O tratamento da "PC" visa controlar as crises convulsivas, as complicações decorrentes das lesões e a prevenção de outras doenças, contraturas ou problemas.
O tratamento medicamentoso baseia-se no uso de anticonvulsivantes e psiquiátricos, quando necessários para obter controle dos distúrbios afetivos-emocionais e da agitação psicomotora.
O tratamento cirúrgico envolve cirurgias ortopédicas para corrigir deformidades e estabilizar a articulação, além de preservar a função e aliviar a dor.
A fisioterapia tem por objetivo: Inibir a atividade reflexa anormal normalizando o tônus muscular e facilitar o movimento normal, consequentemente melhorando a força, flexibilidade, amplitude de movimento (ADM), e as capacidades motoras básicas para a mobilidade funcional. As metas de um programa de reabilitação são reduzir a incapacidade, prevenir contraturas e deformidades e otimizar a função. Os alongamentos músculo-tendinosos devem ser lentos e realizados diariamente para manter a amplitude de movimento e reduzir o tônus muscular. Exercícios de grande resistência podem auxiliar no fortalecimento muscular, mas com as devidas precauções em pacientes com lesões centrais, pois reforçarão as reações tônicas anormais já existentes aumentando a espasticidade.
Há quatro categorias de intervenção, as quais devem apresentar uma combinação para suprir todos os aspectos das disfunções dos movimentos nas crianças com "PC": a)Enfoque biomecânico; b)Enfoque neurofisiológico; c)Enfoque do desenvolvimento; e d)Enfoque sensorial.
O enfoque biomecânico utiliza-se dos princípios da cinética e cinemática para dos movimentos humano, com movimento, resistência e as forças necessárias para melhorar as atividades de vida diária.
O neurofisiológico e do desenvolvimento sendo assim chamado de neuroevolutivo. Inclui uma combinação de técnicas neurofisiológicas e do conhecimento da seqüência do desenvolvimento, como se observa no tratamento de Rood, de Brunnstrom, na facilitação neuromuscular proprioceptiva (Kabat) e no tratamento neuroevolutivo Bobath.
As técnicas de tratamento sensorial promovem experiências sensoriais apropriadas e variadas (Tátil, proprioceptiva, cinestésica, visual, auditiva, gustativa, etc.) para as crianças com espasticidade facilitando assim uma aferência motora apropriada.
O acompanhamento psicológico familiar, é importante no tratamento da ECNPI pois ajudará os pais entenderem melhor, auxiliar no atendimento e prevenir complicações.
Deve-se reconhecer quando as deficiências são muito graves sendo desnecessário a utilização de recursos caros e demorados que geram ansiedade e expectativa da família, sem alterar o qaudro clínico do paciente.
PROGNÓSTICO
O prognóstico da ECNPI depende do grau das lesões dos sitemas e da disponibilidade e qualidade da reabilitação. Porém, mesmo nos casos de bom prognóstico existem 3 fatores de grande relevância no desenvolvimento da criança: o grau de deficiência mental, o número de crises epilépticas e a intensidade do distúrbio de comportamento. Crianças com deficiência mental moderada ou grave, associadas a crises epilépticas de difícil controle ou com atitudes negativistas ou agressivas, não respondem bem a reabilitação.
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