Cardiomiopatia Hipertrófica. Conceito e Classificação

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença miocárdica primária, caracterizada pela presença de hipertrofia ventricular, acometendo com maior prevalência o ventrículo esquerdo (VE), podendo ser este envolvimento simétrico (concêntrica) ou assimétrico (septal, medioventricular, apical, lateral e posterior) e cujo diagnóstico foi sistematizado a partir da década de 50.

Antes era apenas descrita como achado de necropsia, quando do encontro de grande e desproporcional hipertrofia miocárdica. Em princípio, era reconhecida por seu quadro clínico composto por angina do peito (agravada pelo uso de nitrato sublingual), dispnéia e síncope (em geral após esforço físico), em paciente que apresentava sopro sistólico de ponta e hipertrofia ventricular, na ausência de hipertensão arterial, doença da valva aórtica e de obstrução arterial coronária

 O diagnóstico era confirmado no estudo hemodinâmico, pelo encontro de gradiente sistólico intraventricular entre o corpo e a via de saída do VE, e a ventriculografia demonstrando cavidade reduzida com acentuada hipertrofia, podendo o septo interventricular (SIV) ser delimitado pela realização simultânea da ventriculografia direita e esquerda

Com o advento da ecocardiografia na década de 70 foi possível mensurar o aumento da espessura do SIV, a presença do movimento sistólico anterior da valva mitral e da redução da câmera ventricular no modo-M.

A CMH é classificada segundo sua distribuição anatômica nos tipos septal, medioventricular, apical, lateral e concêntrico, além de sues extensões a outras regiões (fig. 1). Do ponto de vista hemodinâmico, as CMH são divididas em obstrutivas (septal assimétrica e medioventricular) e não obstrutivas (septal assimétrica, concêntrica, apical, lateral e/ou látero posterior) (quadro I).

O encontro do gradiente sistólico da pressão intraventricular irá caracterizar, quando obtido entre o corpo e a via de saída do VE, a forma septal assimétrica e, entre a ponta e o corpo, a forma medioventricular (fig. 2). A forma septal obstrutiva poderá ocorrer em repouso, ser lábil (gradiente surge e desaparece, espontaneamente, sem nenhuma razão evidente) ou ser latente (inexistente em repouso e desencadeado ou por uso de drogas - nitrito de amilo e isoproterenol - ou evidenciado na pós-extrasistolia) (quadro I).



A incidência entre os diversos tipos de CMH varia conforme a população analisada, porém apresenta distribuição similar, predominando a forma septal (88-90%), como a mais freqüente e a medioventricular e a lateral (11,3%), como a menos encontrada

O ecocardiograma poderá ser de grande utilidade para classificar a forma da CMH, assim como para definir sua extensão. Empregando o corte apical quatro câmeras, poderemos delinear a extensão do septo comprometido e o corte transversal ao nível dos folhetos mitrais, servindo para determinar a extensão do processo para a parede antero-lateral

O tipo septal é definido quando o septo interventricular apresenta espessura 15mm, com a relação entre a espessura do septo e da parede posterior do VE (SIV/ppVE) 1,5.

O tipo medioventricular é raro e sua caracterização é feita pelo encontro não só do gradiente sistólico entre a ponta e o corpo (fig. 2), como pela obliteração da parte média da cavidade ventricular, em decorrência da aposição sistólica das paredes hipertrofiadas e músculos papilares, produzindo duas câmeras, uma apical parcialmente discinética com contração normal ou reduzida e, outra, basal hipercinética (fig. 3).

O tipo lateral é melhor definido através da ecocardiografia (fig. 4), porém sempre devemos afastar outras doenças que possam se implantar na parede miocárdica e simular este achado. O emprego associado com a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética nuclear poderá diferenciar tecidos com diferentes densidades, sendo útil na distincão dos casos de implantes metastáticos.

Fonte: http://publicacoes.cardiol.br/abc/1996/6602/66020013.pdf